2007   Número: 3

 

 

 

 

 

 

 

 

Caso Clínico

 

 

 

FÍSTULA DE QUISTE HEPÁTICO HIDATÍDICO A VENA PORTA : REVISIÓN DE LA LITERATURA.

Zubiaurre, L., Oyarzábal, I., Ruiz-Montesinos, I.,  Beguiristain Gómez, A., Jiménez, R., Villar, F., Medrano, J., Echenique Elizondo. 

 

 

Hospital Donostia. Servicio de Digestivo.

Hospital Donostia. Departamento de Cirugía.

Universidad del País Vasco. Departamento de Cirugía.

 

 

 

RESUMEN

Presentamos el caso de una paciente con antecedente de hidatidosis hepática y  posterior complicación por cavernomatosis portal y fístula quisto-portal.

Ante este caso hemos realizado una revisión de la literatura encontrando sólamente 3 publicaciones que hablen acerca de la invasión de la vena porta por un quiste hidatídico.  Por lo que se puede concluir que es una complicación muy poco frecuente pero que se debe tener en cuenta en el diagnóstico de la hidatidosis y del shock anafiláctico. Los 3 casos publicados coinciden  en su antecedente de enfermedad hidatídica y tratamiento previo de la misma. Tras unos  años de estar asintomáticos, el motivo de consulta puede ser variado; desde una sintomatología relacionada con el quiste como es el dolor abdominal y la fiebre, hasta complicaciones relacionadas con la hipertensión portal por la cavernomatosis, u otras como ocurre en  nuestro caso, una reacción anafiláctica provocada por la fuga de material antigénico del quiste. Entre las pruebas diagnósticas, la eco-doppler y la TC identifican quistes hepáticos e imágenes compatibles con cavernomatosis,  pero la RNM en los 2 casos en que se realizó fue capaz de evidenciar la presencia de múltiples vesículas hijas intraportales y la comunicación entre el quiste residual y la vena porta en caso de que ésta exista . El tratamiento de elección es la intervención quirúrgica,  con extirpación del quiste e instilación de soluciones escolicidas . Además se recomienda tratamiento coadyuvante con albendazol, comenzando 4 días antes de la extirpación y manteniéndose durante más de 4 semanas.

 

PALABRAS CLAVE

            Echinococcus granulosus, quiste hidatídico, fístula quisto-portal, cavernomatosis portal, hipertensión portal, anafilaxia.

 

INTRODUCCIÓN

            La hidatidosis es una infección parasitaria que afecta al ser humano causada por la larva de Echinococcus granulosus, la cual prevalece en áreas donde el ganado se cría junto a los perros. La prevalencia de esta zoonosis  oscila entre 1 y 220 por 100.000 habitantes dependiendo de la región, siendo más frecuente en zonas como el Mediterráneo, África, América del Sur, Asia, Australia y Nueva Zelanda 1.

La infección ocurre cuando el ser humano ingiere vegetales contaminados por heces que contienen huevos de esta larva. Los embriones salen de los huevos ingeridos, atraviesan la mucosa intestinal y a través de la circulación portal son transportados al hígado en un 75% de los casos, a los pulmones en un 15% y a otras localizaciones en un 10%. Las larvas se desarrollan formando quistes hidatídicos uniloculares llenos de líquido, constituidos por tres membranas, una externa protectora, otra intermedia acelular que permite el paso de nutrientes y otra capa germinativa interna. Los quistes hijos se forman a partir de la superficie interna de la capa germinativa, y pueden crecer y diseminarse a lo largo de los años. Los perros se infectan al ingerir los órganos de oveja o ganado contaminados con el quiste hidátidico.

En cuanto a la clínica de la hidatidosis hepática, dado el crecimiento lento de los quistes (2-3 cm al año), los pacientes suelen permanecer asintomáticos hasta que por su tamaño por el efecto ocupante de espacio, el quiste origine los síntomas correspondientes al órgano afecto. Generalmente, cuando afecta al hígado, el cuadro comienza con febrícula y dolor abdominal, con hepatomegalia ( habitualmente dependiente del lóbulo hepático derecho) y eosinofilia. Este cuadro puede complicarse con la rotura del quiste provocada por un traumatismo menor o por crecimiento masivo dentro de su historia natural en un 50-90% de los casos 2. A consecuencia de la ruptura, además de existir una diseminación multifocal dando lugar a múltiples quistes, por la fuga de material antigénico del quiste puede producir una reacción anafiláctica con fiebre, prurito, urticaria y eosinofilia; aunque su presentación en forma de shock anafiláctico es infrecuente, oscilando entre el 1 y el 7,5% 3 de los casos.

En la literatura se han descrito tres tipos de rotura: la ruptura contenida, donde se rompe la membrana interna permaneciendo intacta la externa; en probable relación con una degeneración, traumatismo o respuesta al tratamiento. La rotura con comunicación con el árbol biliar a consecuencia de la incorporación de pequeños radicales biliares dentro de la capa externa del quiste, permite el paso del contenido de éste al árbol biliar, pudiendo simular una colangitis, colelitiasis recidivante y/o ictericia por obstrucción biliar. Y por último está la rotura directa de la membrana interna y externa con paso del material quístico a la cavidad pleural, peritoneal, víscera hueca, pared abdominal...

La afectación de la vena porta con hipertensión portal es una complicación poco frecuente, pero que se debe tener en cuenta a la hora de hacer el diagnóstico diferencial sobretodo en zonas endémicas. La hidatidosis puede afectar la vena porta mediante diversos mecanismos: por compresión extrínseca a distintos niveles (vena cava inferior, vena porta...) y por invasión del vaso simulando una trombosis.  Este último fenómeno se podría explicar por una reacción inflamatoria de la pared vascular provocada por la compresión externa del quiste, facilitando la creación de una fístula quisto-portal que permite el paso  de vesículas a la luz vascular 4.

Se establece la sospecha diagnóstica ante un paciente con antecedente de exposición al Echinococcus granulosus que presenta hepatomegalia y masa abdominal. El diagnóstico de certeza nos lo darán los estudios radiológicos y serológicos. Los parámetros analíticos pueden estar alterados aunque no son específicos; la eosinofilia aparece cuando hay salida del antígeno y sólo estará presente en menos del 15% de los casos. La radiografía simple detecta sólo los quistes calcificados lo cual ocurre en un 20-30% de los casos 1, por lo que no es técnica de elección. Cabe señalar que una calcificación parcial del quiste no indica que el quiste esté muerto, pero si está calcificado casi en su totalidad se puede considerar que el quiste está inactivo. La RNM, la TC y la ecografía evidencian el quiste y sus caraterísticas. La ecografía es la técnica más utilizada por ser la más fácil y la más barata de realizar con una sensibilidad del 90-95% 2. Sin embargo, si con esta técnica no se llega a un diagnóstico por problemas relacionados con el paciente (obesidad, abundante gas intestinal, cirugía previa, deformidad de pared abdominal) o por complicaciones de la enfermedad, estará indicado realizar una TC. La cual, con una sensibilidad del 95-100% 2, nos dará el número, el tamaño y localización del quiste, incluso detectará quistes extrahepáticos con mayor precisión que la ecografía. Entre los hallazgos más específicos se encuentran la presencia de quistes hijos dentro del quiste mayor y la calcificación mural. Se considera mejor que la ecografía para detectar complicaciones del quiste, tales como infecciones y ruptura intrabiliar. La RM no presenta ventajas respecto a la TC tanto para el quiste hepático como para el pulmonar, excepto para detectar cambios del sistema venoso intra y extrahepático e irregularidades del anillo 1.

 En cuanto a los análisis serológicos, éstos pueden ser útiles, aunque un resultado negativo no excluye el diagnóstico de equinococosis ya que el test más sensible, deteción de IgG mediente ELISA, tiene una sensibilidad próxima a 90%; sin embargo la especificidad de los test oscila entre 98-100% 5.

            El diagnóstico de certeza se podría realizar mediante el examen de los líquidos aspirados en busca de ganchos de escólices; sin embargo, la aspiración diagnóstica no se recomienda como método convencional dado el riesgo de extravasación de líquido con la consiguiente diseminación de la infección o la posible aparición de reacciones anafilácticas.

            El tratamiento definitivo de elección es la intervención quirúrgica, con extirpación del quiste e instilación de soluciones escolicidas tales como solución salina hipertónica o etanol, pero en los últimos años dado el avance de las técnicas de resección hepática se realizan periquistoquistectomías y hasta incluso hepatectomías, ya que se obtiene con ello una baja tasa de morbilidad con acortamiento del postoperatorio. Además se recomienda tratamiento coadyuvante con albendazol, 10mg/kg/día, comenzando al menos 4 días antes de la extirpación y manteniéndose durante más de 4 semanas. En ocasiones como en recurrencias tras intervención, en pacientes inoperables o en los que se niegan a ello, puede optarse por la aspiración percutánea, la infusión de agentes escolicidas y reaspiración (PAIR) mediante control ecográfico. Estudios recientes han demostrado que esta técnica consigue tasas de curación y de recidiva equivalentes a las logradas con cirugía, pero con menor morbilidad perioperatoria y una hospitalización más corta. Sin embargo son necesarios más estudios para especificar las indicaciones de esta técnica.

 

Caso Clinico:

Paciente de 45 años que reingresa en nuestro Servicio por fiebre, tras ser dada de alta diez días antes tras traumatismo y rotura esplénica.

 

ANTECEDENTES PERSONALES:

Intervenida hace 5 años de hidatidosis hepática por quiste en el segmento IV, con esterilización del mismo y drenaje al exterior. A las 24 horas reintervención por hemoperitoneo.

 

ENFERMEDAD ACTUAL:

Veinte días previos al ingreso actual, tras caída accidental sobre el costado izquierdo, rotura esplénica y fracturas costales izquierdas, que requieren una intervención urgente. Es dada de alta y reingresa por cuadro de síncope vagal y fiebre.

Al ingreso se realiza analítica, Rx Tórax  y Ecografía abdominal no hallando la causa de la fiebre. A las 24 horas nuevo episodio de síncope con hipotensión, disnea y rash cutáneo que cede con adrenalina. Se realiza TAC urgente hallando un quiste hidatídico parcialmente calcificado, con trombosis de la vena porta izquierda y un cavernoma portal. Comparado con el TAC realizado tras la caída llama la atención la trombosis portal izquierda.

Como la paciente se encuentra totalmente restablecida del shock anafiláctico e iniciado el tratamiento con corticoides y albendazol,  se realiza RNM donde se halla una comunicación del quiste con la rama portal izquierda, así como hidátides en dicha rama portal. Se completa el estudio con un Eco-doppler que confirma estos hallazgos.

Se interviene a la paciente realizándose una laparotomia subcostal bilateral, liberación de adherencias, movilización hepática. Se observa la existencia del cavernoma portal con abundante circulación colateral. Se realiza hepatectomía izquierda reglada con maniobra de Pringle. Al finalizar la hepatectomia, se realiza apertura de la rama portal derecha extrayéndose una hidatide. Se colocan drenajes y se cierra.

 

El postoperatorio transcurre sin incidencias, manteniendose el tratamiento con albendazol.

Se realiza TAC de control : Cavernomatosis portal. Hepatectomía izquierda. Bazo accesorio.

 

El informe de Anatomía Patológica:Quiste hidatídico con fístula hacia vena porta izquierda que contiene hidatídes en su interior.

 

La paciente continua con revisiones en Consultas Externas, estando en la actualidad asintomática.

 

JUICIO CLINICO:

Shock anafiláctico por fístula quisto portal.

 

 

DISCUSIÓN

Hemos realizado una búsqueda en la base de datos PubMed utilizando los téminos Mesh Echinococcosis, Hepatic” “Anaphylaxis y “portal cavernomatosis”. De los 23 artículos preliminares, sólamente 3 mencionan la capacidad del quiste hidatídico de invadir la v porta  con cavernomatosis secundaria 1 4 6, siendo el primer caso descrito en 1998. Otra publicación presenta un caso de invasión de la v cava inferior 7 y los 19 restantes hablan de la reacción anafiláctica que se puede dar en esta entidad.

            Coincidiendo con nuestro paciente, los 3 casos descritos tienen antecedente de hidatidosis hepática unos años atrás. Tras unos años aproximadamente de ausencia sintomatológica, el motivo de consulta de estos pacientes es diverso: una de las pacientes acude por fiebre acompañada de dolor en hipocondrio derecho; otro acude por dolor abdominal y alteración analítica que consiste en pancitopenia y eosinofilia. Nuestro paciente sin embargo,  acude por el cuadro de shock anafiláctico.

En cuanto al diagnóstico, dada la gravedad con la que ingresa, una de las pacientes es intervenida de urgencia con sospecha de colecistitis aguda gangrenosa alitiásica, falleciendo en dicho acto por sangrado de los múltiples vasos de la vía biliar y llegando al diagnóstico mediante la necropsia. En los otros 2 casos, las pruebas diagnosticas utilizadas se aproximan al nuestro: la primera prueba es la ecografía con o sin doppler, donde se observa imagen sugestiva de cavernomatosis portal y presencia de aumento de flujo en vasos colaterales. Posteriormente mediante TC se confirma  la sospecha ecográfica.  Por último mediante una RNM se objetivan múltiples vesículas hijas que ocupan el lumen de la vena porta  y la comunicación entre el quiste residual y la vena porta en caso de que ésta exista. En nuestro caso la comunicación se ha diagnosticado mediante RNM en la que se detecta mejor las interrupciones de membrana y extravasación de material a través del anillo del quiste (1).

En cuanto al tratamiento se refiere, de los 3 casos descritos en uno no se menciona tratamiento alguno y los otros 2 fallecen: uno como complicación de la cirugía por sangrado de los vasos de la circulación colateral que presenta por la hipertensión portal, y otro, por hemorragia digestiva alta secundaria a varices. Nuestra paciente, sin embargo, ha presentado una excelente evolución tras el tratamiento quirúrgico realizado.

 

CONCLUSIONES

            La hidatidosis en principio es una patología “benigna” que generalmente afecta al hígado. Sin embargo, puede dar múltiples complicaciones locales como infección o rotura, y/o diseminarse prácticamente por todo el organismo por vía hematógena.  

            La hidatidosis hepática no es una causa frecuente de cavernomatosis portal, sin embargo es una entidad que hay que considerar en zonas endémicas.  Ante la sospecha de esta patología, la RNM presenta una serie de ventajas frente a la Ecografía y la TC: aporta imágenes de las porciones intra- y extrahepáticas de la vena porta, muestra la presencia de múltiples vesículas hijas intraportales y además detecta mejor interrupciones de la membrana quística y extravasación de material a través del anillo.

            El tratamiento quirúrgico es la elección terapeútica pero una vez que se establece la hipertensión portal, éste se complica respecto a la resección de un quiste hepático sin hipertensión portal.

 


REFERENCIAS

 

1  Pedrosa Ivan, Saíz Antonio, Arrazola Juan. Hydatid Disease: Radiologic and Pathologic Features and complications.  Radiographics. 2000;20:795-817.

2  Marti-Bonmati L, Menor Serrano F. Complications of hepatic hydatid cysts: Ultrasound, computed tomography, and magnetic resonance diagnosis. Gastrointest Radiol 1990;15:119-125.

3 Ruz Rebollo ML, Delgado Fontaneda E, Gutiérrez Macías A, Suárez Regueiro MJ. Shock anafiláctico como primera manifestación de enfermedad hidatídica hepática. Rev Esp Enf Dig 1991; 90; 80: 70-71.

 

4 Gonzalez E, Gil-Grande L, del Arbol L, del Pozo D. Presinusoidal Portal Hipertensión Secondary to Portal Invasive Echinococcosis. J Clin Gastroenterology. 2002 Jan;34(1):103-104.

 

5 Zarzosa, MP, Orduna Domingo, A, Gutierrez, P, et al. Evaluation of six serological tests in the diagnosis and postoperative control of pulmonary hydatid disease patients. Diagn Microbiol Infect Dis 1999; 35:225.

 

6 Gil-Egea MJ, Alameda F, Girvent M, Riera R, Sitges-Serra A. Hydatid cyst in the hepatic hilum causing a cavernous transformation in the portal vein. Gastroenterol Hepatol 1998;21:227-229.

 

7 Blasco Navalproto MA, Corrales Rodriguez de Tembeque M, Poza Jiménez A, Sánchez-Gomez Navarro J. Anaphylactic shock caused by spontaneous rupture of hepatic hydatid cyst into inferior vena cava. Rev Clin Esp. 1993 Jan;192(1):49-50.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 
Depósito Legal BI-8989-909
ISSN 1138-252X

Referencia: Miguel Echenique