2007   Número: 5

 

 

 

 

 

 

 

 

Caso Clínico

 

 

HERNIA DIAGRAMÁTICA  DEL ADULTO Y OBSTRUCCION INTESTINAL

 

 

Alecha Gil, Jesús *, Amondarain Arratíbel, José Antonio *,  Echenique Elizondo, Miguel **, Arteaga, Xavier *, Galvany, Alberto *, Agudo, Angel *.

 

 

*   Hospital Donostia. Departamento de Cirugía

** Universidad del País Vasco/ Euskal Herriko Unibersitatea Facultad de Medicina. Unidad Docente de Medicina de Donostia-SS

 

 

Correspondencia

 

Miguel Echenique Elizondo

Catedrático de Cirugía

Facultad de Medicina. UD San Sebastrián

Universidad del País Vasco

P. Dr. Begiristain, 105.

20014. San Sebastián.

Telef.. +34-943017319

Fax +34-9430017330

E-mail  gepecelm@sc.ehu.es

 

 

RESUMEN.-

 

 Se presenta un caso de hernia diafragmática - Bockdalek -diagnosticado en la edad adulta. Es un tipo de patología excepcional fuera de la infancia con muy pocos casos registrados. Además su forma dse presentación es inusual y en forma de ileo intestinal obstructivo. Se realiza una revisión de sus bases epidemiológicas, diagnósticas y terapéuticas

 

PALABRAS CLAVE                                                                            

Hernia . Bochdaleck.  Adulto. Ileo    

 

 

 

 

SUMMARY.-

 

A  case of an adult  patient complaining of a diaphragmatic  - Bockdalek class hernia – is presented. This is an exceptional form of presentation after childhood with few reported cases. Moreover the existente on an obstructive ileus associated to it has not been reported do far. A review of epidemiology, diagnosis and treatment oiptions is done.

 

 

KEY  WORDS.                                                                       

Hernia . Bochdaleck.  Adult. Ileus.    

 

 

 

 

 

 

La existencia de una  hernia de Bochdalek es excepcional en el adulto con escasos casos registrados en la literatura mundial. Se trata de un defecto congénito que se origina entre la 8ª y la 10ª semana de la vida fetal y se produce por falta del cierre del espacio pleuroperitoneal durante el desarrollo del diafragma. Generalmente se manifiesta en las primeras horas del nacimiento y por su asociación con hipoplasia pulmonar y otras malformaciones, con frecuencia, presenta una  morbilidad y  mortalidad elevadas.  Se realiza una revisión del problema y aportamos un nuevo caso de presentación en la edad adulta.

 

CASO CLINICO.-

 

Paciente varón de 74 años de edad con antecedentes de cardiopatía isquémica, en tratamiento médico e intervenido de hernia inguinal 25 años antes. Ingresa por presentar un cuadro obstructivo intestinal –Figura 1 – . El estudio radiológico torácico es completado con una TAC - Fig 2,3 -. Se establece el diagnóstico de obstrucción intestinal por estrangulación a nivel de hernia de Bockdalek del adulto. Es intervenido, realizándose una reducción del contenido herniario y cierre del defecto mediante una malla de Goretex. El postoperatorio transcurrió sin incidencias.

 

Comentarios

 

En 1848, Bochdalek describe por primera vez la hernia diafragmática que ocurre a través de un defecto posterolateral, y en 1902 se describe el primer  tratamiento quirúrgico en un niño (1). Se trata de un defecto congénito del diafragma, localizado en la inserción posterior. Resulta de la interferencia en el desarrollo del diafragma por falta de cierre del espacio pleuroperitoneal, y se puede dar por dos circunstancias: 1) Porque el diafragma no se desarrolla completamente antes de que el intestino regrese al abdomen entre las semanas 8-10., o bien,  2) Porque el intestino regresa al compartimiento abdominal muy precozmente en la vida fetal. Si el comienzo  de la hernia es anterior al desarrollo del pulmón, éste suele ser  hipoplásico y su compromiso es severo. Si es posterior a su desarrollo, la hipoplasia es  menor  ó no existe (2).

 

En EE.UU se registran sobre 1000 nuevos casos anuales con hernia diafragmática congénita con supervivencia inferior al 60% y con otras anomalías asociadas habitualmente. La hernia diafragmática congénita se presenta aproximadamente en 1 de 3.000 nacidos vivos y la más común es la hernia de Bochdalek que se presenta en 1 de cada 5.000 nacimientos (3).En adultos las hernias de Bochdaleck son excepcionalmente raras, solo se publican  casos aislados y se cree que no sobrepasan el 10% del total de los existentes. Es cinco veces más frecuente en el lado izquierdo que en el derecho. Es muy probable que el espacio pleuro-peritoneal derecho se cierre antes que el izquierdo ó que el hígado tenga algún grado de barrera de protección;  sólo en  3% de los casos existen hernias bilaterales (4).

 

Los antecedentes genéticos son variables, son más frecuentes cuando existe compromiso de los genes correspondientes en el desarrollo pulmonar .Se asocia a desarrollo pulmonar anormal, hipoplasia bilateral pero con mayor compromiso ipsilateral (5). Los defectos asociados de la pared del tórax más frecuentes con asimetría del tórax, pectus excavatum y escoliosis. Estos defectos también son observados en los adultos cuya hernia fue tratada en  etapas tempranas de la vida. Se pueden encontrar otras anormalidades entre 29 y 53% de los casos. Las más frecuentes incluyen el sistema nervioso como defectos de la cresta  neural e hidrocefalia;  lesiones cardiovasculares como defectos del septum ventricular y tetralogía de Fallot; en el tracto gastrointestinal, la malrotación intestinal es una anomalía común y es secundaria a la interrupción de la rotación normal que ocurre cuando de manera temprana en la etapa fetal, el intestino retorna al abdomen; también el ano imperforado con fístula perineal. Otras anomalías comprometen otros órganos intraabdominales, y algunas asociadas a los riñones; éstos pueden migrar  a una nueva situación intratorácica como anomalía congénita, pero su incidencia con las hernias de Bochdalek  es inferior al 0.25% (6,7 )

 

El diagnóstico de hernia diafragmática congénita puede tener lugar in útero o después del nacimiento. La hernia de Bochdalek generalmente presenta síntomas en el primer día después del nacimiento. Los síntomas más frecuentes  incluyen cianosis, dificultad respiratoria, abdomen excavado en casos de gran desplazamiento de estructuras, ruidos intestinales a la auscultación torácica y ausencia de murmullo vesicular sobre el lado afecto En las presentaciones tardías pueden predominar los síntomas gastrointestinales secundarios a vólvulo gástrico como náuseas, vómitos y epigastralgia inespecífica. En los pacientes adultos predominan los síntomas digestivos y respiratorios dependiendo de las estructuras herniadas dentro del saco de las cuales las más frecuentes son el estómago, el epiplón y el colon (8).

 

Los Rx de tórax simple PA y lateral, en general son suficientes para hacer el diagnóstico. La localización anatómica, el contenido, las complicaciones como la incarceración, obstrucción intestinal, vólvulo y la estrangulación, pueden ser demostradas radiológicamente. Es posible observar imágenes hidroaéreas en el hemitórax izquierdo porque el intestino se desplaza hacia el tórax cruzando el hemidiafragma con desplazamiento secundario del mediastino a la derecha (5). Las masas o lesiones quísticas en los campos inferiores del pulmón deberían sugerir la posibilidad de la hernia a cualquier edad. Las imágenes radiográficas pueden también simular neoplasias o procesos inflamatorios (9). En el adulto se puede observar en los Rx del tórax la presencia de una imagen en «arco» en la base sobre el lado izquierdo (8). Los estudios con contraste son definitivos para determinar la naturaleza del contenido (8). La tomografía axial computarizada (TAC) es de ayuda en la actualidad  y permite identificar y clasificar los defectos en pequeños, medianos y grandes . La toracoscopia para el diagnóstico es una buena alternativa en la actualidad aunque no suele ser preciso actualmente su empleo (10).

 

 

Las complicaciones precoces más frecuentes y precoces suelen ser  las pulmonares, las más tardías son los vólvulos digestivos, siendo el más frecuente en el adulto el estómago, generalente de tipo Los vólvulos del intestino delgado presentan un mayor riesgo de perforación y sus obstrucciones requieren cirugía urgente por el riesgo de isquemia, mientras las obstrucciones cólicas, como el presente caso son menos frecuentemente subsidiarias de cirugía de urgencia (11,12).El diagnóstico diferencial incluyen: agenesia del hemidiafragma, eventración diafragmática, , enfisema lobular congénito, neumonías del lóbulo inferior, pleuritis o tuberculosis pulmonar .

 

La hernia diafragmática congénita es de fácil solución quirúrgica técnica habitualmente. El abordaje puede hacerse por laparotomía, toracotomía ó combinado, dependiendo de la presencia ó no de incarceración ó estrangulación y de cuáles sean las vísceras abdominales ó torácicas comprometidas (0). Las mallas para reconstrucción del diafragma, en ocasiones son necesarias y son bien toleradas . La tendencia actual es utilizar las técnicas de cirugía mínimamente invasiva como la laparoscopia y especialmente la toracoscopia, las cuales ofrecen resultados muy satisfactorios en el adulto (10).

 

La tasa de supervivencia es significativamente más alta en los niños diagnosticados en el período neonatal que en el prenatal; la mortalidad temprana asciende al 50% por la asociación con hipoplasia e hipertensión pulmonar (13). En  el adulto al ser publicaciones ocasionales no existe posibilidad de establecer tasas de mortalidad adecuadas .

 

 

 

REFERENCIAS.

 

 

1. Puri P, Wester T: Historical aspects of congenital diaphragmatic hernia.

            Pediatr Surg Int 1997 Feb, 12: 2-3, 95-100

 

2. Miller S: Diaphragmatic hernia: Resuscitation. Anesthesia and Uncommon Features.

             Pediatric Diseases, 1993. p. 78. Anesthesiology Review, 1994. p. 366

 

3. Cannon C, Dildy GA, Ward R, Varner MW, Dudley DJ: A population-based study of congenital diaphragmatic hernia in Utah: 1988-1994.

 Obstet Gynecol 1996; 87(6): 959-63

 

4. Song MS, Yoo SJ, Smallhorn JF, Mullen JB, Ryan G, Hornberger LK. Bilateral congenital diaphragmatic hernia: diagnostic clues at fetal sonography.

Ultrasound Obstet Gynecol. 2001;17(3):255-8.

 

5. Kirks DR: Practical Pediatric Imaging. 2nd ed. Boston: Little, Brown and Company; 1991. p. 1099

 

6. Tibboel D, Gaag AV: Etiologic and genetic factors in congenital diaphragmatic hernia.

 Clin Perinatol 1996; 23(4): 689-99

 

7. Danzer E, Paek BW, Farmer DL, Poulain FR, Farrell JA, Harrison MR, Albanese CT. Congenital diaphragmatic hernia associated with a gastroesophageal duplication cyst: A case report.

J Pediatr Surg. 2001;36(4):626-8.

 

8. Carvajal JJ, Mallagray S, Peña Gamarra L, Gómez P, Monterde G, Tello I:  Bochdalek´s hernia in an adult with stomach volvulus and extrapulmonary sequestration.

Arch Bronconeumol,1995; 31(6): 287-9

 

9. Ozturk H, Karnak I, Sakarya MT, Cetinkurun S.Late presentation of Bochdalek hernia: Clinical and radiological aspects.

Pediatr Pulmonol. 2001;31(4):306-310.

 

10. Yamashita J, Iwasaki A, Kawahara K,Shirakusa T: Thoracoscopic approach to the diagnosis and treatment of diaphragmatic disorders.                

Surg Laparosc Endosc 1996; 6(6): 485-8

 

11. Pacilli P, Confalonieri MA, Gandini A, Caldana G, Sartirana A: A rare cause of intestinal obstruction.

G Chir 1996; 17(10): 501-7

 

12. Kieffer J, Sapin E, Berg A, Beaudoin S, Bargy F, Helardot PG: Gastroesophageal reflux after repair of congenital diaphragmatic hernia. J

             Pediatr Surg 1995; 30(9): 1330-3

 

13. Chhanabhai M, Avis SP, Hutton CJ: Congenital diaphragmatic hernia. A case of sudden unexpected death in childhood.

Am J Forensic Med Pathol 1995; 16(1): 27-9

 

 

 

 

 

 

 

 
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ISSN 1138-252X

Referencia: Miguel Echenique