|
2007 Número: 5 |
|
|
||
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
Caso ClínicoHERNIA
DIAGRAMÁTICA DEL ADULTO Y OBSTRUCCION INTESTINAL Alecha Gil, Jesús *, Amondarain Arratíbel, José
Antonio *, Echenique Elizondo, Miguel **, Arteaga, Xavier *, Galvany, Alberto *, Agudo, Angel *. * Hospital Donostia.
Departamento de Cirugía **
Universidad del País Vasco/ Euskal Herriko Unibersitatea Facultad
de Medicina. Unidad Docente de Medicina de Donostia-SS Correspondencia Miguel Echenique
Elizondo Catedrático de
Cirugía Facultad de Medicina. UD San Sebastrián Universidad del País Vasco P. Dr. Begiristain, 105. 20014.
San Sebastián. Telef.. +34-943017319 Fax +34-9430017330 E-mail gepecelm@sc.ehu.es RESUMEN.-
Se presenta un caso de hernia diafragmática
- Bockdalek -diagnosticado en la edad adulta. Es un
tipo de patología excepcional fuera de la infancia con muy pocos casos
registrados. Además su forma dse presentación es
inusual y en forma de ileo intestinal obstructivo.
Se realiza una revisión de sus bases epidemiológicas, diagnósticas y
terapéuticas PALABRAS CLAVE
Hernia . Bochdaleck.
Adulto. Ileo SUMMARY.-
A case of an adult patient complaining of a diaphragmatic - Bockdalek class
hernia – is presented. This is an exceptional form of presentation after
childhood with few reported cases. Moreover the existente
on an obstructive ileus associated to it has not
been reported do far. A review of epidemiology, diagnosis and treatment oiptions is done. KEY WORDS.
Hernia . Bochdaleck. Adult. Ileus. La existencia de una
hernia de Bochdalek es excepcional en el
adulto con escasos casos registrados en la literatura mundial. Se trata de un
defecto congénito que se origina entre la 8ª y la 10ª semana de la vida fetal
y se produce por falta del cierre del espacio pleuroperitoneal
durante el desarrollo del diafragma. Generalmente se manifiesta en las
primeras horas del nacimiento y por su asociación con hipoplasia
pulmonar y otras malformaciones, con frecuencia, presenta una morbilidad y mortalidad elevadas. Se realiza una revisión del problema y
aportamos un nuevo caso de presentación en la edad adulta. CASO CLINICO.- Paciente
varón de 74 años de edad con antecedentes de cardiopatía isquémica,
en tratamiento médico e intervenido de hernia inguinal 25 años antes. Ingresa
por presentar un cuadro obstructivo intestinal –Figura 1 – . El estudio radiológico
torácico es completado con una TAC - Fig 2,3 -. Se establece el diagnóstico de
obstrucción intestinal por estrangulación a nivel de hernia de Bockdalek del adulto. Es intervenido, realizándose una
reducción del contenido herniario y cierre del defecto mediante una malla de Goretex. El postoperatorio transcurrió sin incidencias. Comentarios En 1848, Bochdalek describe por
primera vez la hernia diafragmática que ocurre a través de un defecto posterolateral, y en 1902 se describe el primer tratamiento quirúrgico en un niño (1). Se
trata de un defecto congénito del diafragma, localizado en la inserción
posterior. Resulta de la interferencia en el desarrollo del diafragma por falta
de cierre del espacio pleuroperitoneal, y se puede
dar por dos circunstancias: 1) Porque el diafragma no se desarrolla
completamente antes de que el intestino regrese al abdomen entre las semanas
8-10., o bien, 2) Porque el intestino
regresa al compartimiento abdominal muy precozmente en la vida fetal. Si el
comienzo de la hernia es anterior al
desarrollo del pulmón, éste suele ser hipoplásico y su compromiso es severo. Si es posterior a
su desarrollo, la hipoplasia es menor
ó no existe (2). En EE.UU se registran sobre 1000
nuevos casos anuales con hernia diafragmática congénita con supervivencia
inferior al 60% y con otras anomalías asociadas habitualmente. La hernia
diafragmática congénita se presenta aproximadamente en 1 de 3.000 nacidos vivos
y la más común es la hernia de Bochdalek que se
presenta en 1 de cada 5.000 nacimientos (3).En adultos las hernias de Bochdaleck son excepcionalmente raras, solo se
publican casos aislados y se cree que
no sobrepasan el 10% del total de los existentes. Es cinco veces más
frecuente en el lado izquierdo que en el derecho. Es muy probable que el
espacio pleuro-peritoneal derecho se cierre antes
que el izquierdo ó que el hígado tenga algún grado de barrera de
protección; sólo en 3% de los casos existen hernias bilaterales
(4).
Los antecedentes genéticos son variables, son más
frecuentes cuando existe compromiso de los genes correspondientes en el
desarrollo pulmonar .Se asocia a desarrollo pulmonar anormal, hipoplasia bilateral pero con mayor compromiso ipsilateral (5). Los defectos asociados de la pared del tórax más frecuentes con asimetría del tórax, pectus excavatum y escoliosis.
Estos defectos también son observados en los adultos cuya hernia fue tratada
en etapas tempranas de la vida. Se
pueden encontrar otras anormalidades entre 29 y 53% de los casos. Las más
frecuentes incluyen el sistema nervioso como defectos de la cresta neural e
hidrocefalia; lesiones
cardiovasculares como defectos del septum
ventricular y tetralogía de Fallot; en el tracto
gastrointestinal, la malrotación intestinal es una
anomalía común y es secundaria a la interrupción de la rotación normal que
ocurre cuando de manera temprana en la etapa fetal, el intestino retorna al
abdomen; también el ano imperforado con fístula perineal. Otras anomalías
comprometen otros órganos intraabdominales, y
algunas asociadas a los riñones; éstos pueden migrar a una nueva situación intratorácica
como anomalía congénita, pero su incidencia con las hernias de Bochdalek es
inferior al 0.25% (6,7 ) El diagnóstico de hernia diafragmática congénita puede
tener lugar in útero o después del nacimiento. La hernia de Bochdalek generalmente presenta síntomas en el primer día
después del nacimiento. Los síntomas más frecuentes incluyen cianosis, dificultad respiratoria,
abdomen excavado en casos de gran desplazamiento de estructuras, ruidos
intestinales a la auscultación torácica y ausencia de murmullo vesicular
sobre el lado afecto En las presentaciones tardías pueden predominar los
síntomas gastrointestinales secundarios a vólvulo gástrico como náuseas,
vómitos y epigastralgia inespecífica. En los
pacientes adultos predominan los síntomas digestivos y respiratorios
dependiendo de las estructuras herniadas dentro del saco de las cuales las
más frecuentes son el estómago, el epiplón y el colon (8).
Los Rx de tórax simple PA y
lateral, en general son suficientes para hacer el diagnóstico. La
localización anatómica, el contenido, las complicaciones como la incarceración, obstrucción intestinal, vólvulo y la
estrangulación, pueden ser demostradas radiológicamente.
Es posible observar imágenes hidroaéreas en el hemitórax izquierdo porque el intestino se desplaza hacia
el tórax cruzando el hemidiafragma con
desplazamiento secundario del mediastino a la derecha (5). Las masas o
lesiones quísticas en los campos inferiores del
pulmón deberían sugerir la posibilidad de la hernia a cualquier edad. Las
imágenes radiográficas pueden también simular neoplasias o procesos
inflamatorios (9). En el adulto se puede observar en los Rx
del tórax la presencia de una imagen en «arco» en la base sobre el lado
izquierdo (8). Los estudios con contraste son definitivos para determinar la
naturaleza del contenido (8). La tomografía axial computarizada (TAC) es de
ayuda en la actualidad y permite
identificar y clasificar los defectos en pequeños, medianos y grandes . La toracoscopia para
el diagnóstico es una buena alternativa en la actualidad aunque no suele ser
preciso actualmente su empleo (10).
Las complicaciones precoces más frecuentes y precoces
suelen ser las pulmonares, las más
tardías son los vólvulos digestivos, siendo el más frecuente en el adulto el
estómago, generalente de tipo Los vólvulos del
intestino delgado presentan un mayor riesgo de perforación y sus
obstrucciones requieren cirugía urgente por el riesgo de isquemia, mientras
las obstrucciones cólicas, como el presente caso son menos frecuentemente
subsidiarias de cirugía de urgencia (11,12).El diagnóstico diferencial
incluyen: agenesia del hemidiafragma, eventración
diafragmática, , enfisema lobular congénito, neumonías del lóbulo inferior,
pleuritis o tuberculosis pulmonar .
La hernia diafragmática congénita es de fácil solución
quirúrgica técnica habitualmente. El abordaje puede hacerse por laparotomía, toracotomía ó combinado, dependiendo de la presencia ó no
de incarceración ó estrangulación y de cuáles sean
las vísceras abdominales ó torácicas comprometidas (0). Las mallas para
reconstrucción del diafragma, en ocasiones son necesarias y son bien toleradas . La tendencia actual es utilizar las técnicas
de cirugía mínimamente invasiva
como la laparoscopia y especialmente la toracoscopia,
las cuales ofrecen resultados muy satisfactorios en el adulto (10).
La tasa de supervivencia es significativamente más alta en
los niños diagnosticados en el período neonatal que en el prenatal; la
mortalidad temprana asciende al 50% por la asociación con hipoplasia
e hipertensión pulmonar (13). En el
adulto al ser publicaciones ocasionales no existe posibilidad de establecer
tasas de mortalidad adecuadas . REFERENCIAS. 1. Puri P, Wester
T: Historical aspects of congenital diaphragmatic hernia. Pediatr Surg Int 1997 Feb, 12: 2-3, 95-100 2. Miller S: Diaphragmatic hernia: Resuscitation. Anesthesia and
Uncommon Features. Pediatric Diseases, 1993. p. 78.
Anesthesiology Review, 1994. p. 366 3.
Cannon C, Obstet Gynecol 1996; 87(6):
959-63 4. Song
MS, Yoo SJ, Smallhorn JF,
Mullen JB, Ryan G, Hornberger LK. Bilateral
congenital diaphragmatic hernia: diagnostic clues at fetal sonography. Ultrasound Obstet Gynecol.
2001;17(3):255-8. 6. Tibboel D, Gaag
AV: Etiologic and genetic factors in congenital diaphragmatic hernia. Clin Perinatol 1996; 23(4):
689-99 7. Danzer E, Paek BW, Farmer DL, Poulain FR, Farrell JA, Harrison MR, Albanese CT.
Congenital diaphragmatic hernia associated with a gastroesophageal
duplication cyst: A case report. J Pediatr Surg.
2001;36(4):626-8. 8. Carvajal JJ, Mallagray S, Peña Gamarra L, Gómez P, Monterde G, Tello I: Bochdalek´s hernia in an adult with stomach volvulus and extrapulmonary
sequestration. Arch Bronconeumol,1995; 31(6): 287-9 9. Ozturk H, Karnak I, Sakarya MT, Cetinkurun S.Late presentation of Bochdalek
hernia: Clinical and radiological aspects. Pediatr Pulmonol. 2001;31(4):306-310. 10. Yamashita J, Iwasaki A, Kawahara K,Shirakusa T: Thoracoscopic
approach to the diagnosis and treatment of diaphragmatic disorders. Surg Laparosc Endosc 1996; 6(6):
485-8 11. Pacilli P, Confalonieri
MA, Gandini A, Caldana G,
Sartirana A: A rare cause of intestinal
obstruction. G Chir 1996; 17(10): 501-7
12. Kieffer J, Sapin E, Berg A, Beaudoin S, Bargy F, Helardot PG: Gastroesophageal
reflux after repair of congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 1995; 30(9): 1330-3 13. Chhanabhai M, Avis SP, Hutton CJ:
Congenital diaphragmatic hernia. A case of sudden unexpected death in
childhood. Am J Forensic Med Pathol
1995; 16(1): 27-9
|
|
|
|
|
|
|
|
Depósito Legal BI-8989-909
|