2007   Número: 5

 

 

 

 

 

 

 

 

.Original.

 

 

MUCOCELES   APENDICULARES.

 

 

ECHENIQUE-ELIZONDO, Miguel.

LIRON DE ROBLES, Carlos.

AMONDARAIN ARRATÍBEL, José Antonio.

ARIBE, Xabier

ARTEAGA, Xavier.

 

 

 

 

                                                                                                                                

 

Correspondencia:

 

Echenique-Elizondo, M.,

Catedrático de Cirugía

Universidad del País Vasco. Facultad de Medicina

P. Dr. Begiristain, 105

20010 San Sebastián. Spain

 

Teléfono. +34-943-462890

Fax.  +34-943468385

E-mail.  gepecelm@sc.ehu.es

 

 

 

 

 

 

RESUMEN.

 

Introducción.- Los  mucoceles apendiculares representan una entidad infrecuente,  representando solamente el 0,25% de todas apendectomías realizada y un 8% de los tumores apendiculares

Material y Métodos: Describimos 27 casos de mucocele apendicular tratados entre Enro 1978 y Diciembre 2006.

Resultados.- La edad media fue 54,4+/- 21,7 años (la gama: Años 17–88). De los 27 pacientes, 15 (55,5 %) fueron varones y 12 (44,5 %) mujeres. Fueron intervenidos de urgencia 17 pacientes (62,9 %). Resultaron hallazgos operatorios en el curso de intervenciones por otra razón en 7 (25,9 %) ocasiones. 3 pacientes (11,1 %). La causa de intervención de urgencia fue el de dolor de fosa ilíaca derecha 14 (82,2 %), obstrucción intestinal: 1 (5,8 %) , endometriosis. 1 (5,8 %) , piosálpinx: 1 (5,8%). 3 pacientes fueron intervenidos por presentar pseudos-mixoma peritoneal pasados  24, 36 y 41. El tercer paciente se encuentra bien tras peritonectomía pasados 78 meses. Hemos encontrado incidencia global de 11 casos  (40,7 %) de neoplasmas síncronas ó metácronas  en éstos pacientes

Conclusiones:-. Recomendamos seguimiento de todos pacientes con mucocele apendicular, porque a veces se asocian neoplasias de otra localización y riesgo de pseudomixoma peritoneal

 
 
 
SUMMARY.  
 
Introduction.- Mucocele of the appendix represent an infrequent disease and are found only in the 0,25% of all appendectomies and a8% of all appendicular tumors.
Methods:  We describe 27 cases treated between January 1978 and December 2006.  
Results.- Age average was of 54,4+/- 21,7 years (range: 17–88).  Out of the 27 patients, 15 (55,5%) were males and 12 (44,5%) women.  They were operated on emergency basis 17 patients (62,9%),  operating finding because of surgery for other reason was encountered in 7 patients (25,9%) 3 patients (11,1%) were operated on because of diagnosis ob abdominal tumor. Low right abdominal pain was the main symptom in in 14 (82,2%), intestinal obstruction in  1 (5,8%), endometriosis in  1 (5,8%) and  piosálpinx in 1 (5,8%).  3 patients were operated later on because of  presenting with pseuds-mixoma peritonei after 24, 36 and 41 months.  The third patient is found well after peritonectomy  after 78 months.  We have found a global incident of 11 cases (40,7%) presenting with sincronous or methacronous neoplasms from other locations. 
Conclusions: -.  We recommend monitoring of all patients with mucocele of the appendix, because at times they associate with neoplasms of another location and the existing risk of pseudomixoma peritonei in some cases.
 
 
 
 
Palabras clave.
 
Mucocele. Apéndice.
 
 
Key Words.
 
Mucocele. Appendix

 

 

 

 

Los  mucoceles apendiculares representan una entidad infrecuente,  representando solamente el 0,25% de todas apendectomías realizada y un 8% de los tumores apendiculares(1,2) Pueden ser asintomáticos y ser descubiertos casualmente en el curso de una exploración radiológica ó endoscópica, así como en el curso de una laparotomía ó laparoscopia realizadas por otra razón (3,4,5). La mitad de los casos se presentan con dolor de fosa ilíaca  derecha sugestivo de apendicitis aguda.(1).  Puede ser  un proceso benigno ó maligno , siendo necesaria la individualización de cada caso para conocer su verdadera naturaleza (6). Se estima que entre el 10%–15% de los mucoceles pueden evolucionar hacia un pseudo-mixoma peritoneal con una repercusión grave sobre el paciente. El manejo incorrecto puede favorecer ésta progresión (7). Algunos Autores asocian una mayor incidencia de algunas neoplasias con cistoadenomas apendiculares (8,9). Las lesiones sintomáticas son asociadas con enfermedades malignas más comunes que asintomáticos(10). Hay los informes de otros tumores asociados con mucoceles  apendiculares tanto del  tracto gastrointestinal como de  ovario, mama y riñón, que alcanzan hasta  la tercera parte de los pacientes (11).

 

 

MATERIAL  Y  METODOS

 

Hemos revisado los casos de mucoceles apendiculares tratados e intervenidos en el Hospital Donostia de Aranzazu –  y recogidos en el Registro del Servicio de Anatomía Patológica  durante el período comprendido entre Enero 1978 – Diciembre 2006. Hemos recogido 27 casos registrados bajo los siguientes diagnósticos histopatológicos: mucocele de retención, hiperplasia  mucosa-mucinosa, cisto-adenoma mucinoso  y cisto-adeno-carcinoma mucinoso.

 

Se han recogido las manifestaciones clínicas, las pruebas diagnósticas preoperatorios y tratamiento realizados, el diagnóstico patológico, seguimiento en cuanto fue posible. La intervención fue de urgencia en 17 casos (62,9 %). En 3 (11,1) casos evolucionaron y fueron intervenidos posteriormente por pseudo-mixoma peritoneal. Se apreció ruptura de la tumoración y contaminación peritoneal en 2 de éstos casos.

 

 

RESULTADOS

 

Los datos de los pacientes de esta serie se recogen en la  Tabla 1. La edad media fue 54,4+/- 21,7 años (rango 17–88). De los 27 pacientes, 15 (55,5 %) fueron varones y 12 (44,5 %) mujeres. Fueron intervenidos de urgencia 17 pacientes (62,9 %). Resultaron hallazgos operatorios en el curso de intervenciones por otra razón en 7 (25,9 %) ocasiones. 3 pacientes (11,1 %) fueron intervenidos con diagnóstico preoperatorio de tumoración abdómino-pelviana mediante técnicas de imagen en los últimos años del período de análisis considerado.

 

La causa de intervención de urgencia  - 17 pacientes - fue el de dolor de fosa ilíaca derecha sugestivo de apendicitis aguda 14 (82,2 %), obstrucción intestinal: 1 (5,8 %) , sospecha de endometriosis. 1 (5,8 %) , diagnóstico preoperatorio de piosálpinx: 1 (5,8%). No fue posible un seguimiento estricto de la totalidad de los pacientes dada la amplitud del período considerado, la edad de algunos de los pacientes y la movilidad de la población. Sí se pudo demostrar que tres pacientes – 2 con ruptura del mucocele comprobada y 1, sin ella - fueron intervenidos por presentar pseudo-mixoma peritoneal pasados  24, 36 y 41 meses, siendo necesarias 4 y 5 intervenciones en dos de ellos, falleciendo por causa de la enfermedad pasados 72 y 85 meses respectivamente. El tercer paciente se encuentra bien tras peritonectomía y quimoterapia intraperitoneal y sistémica pasados 78 meses.

 

De los 17 casos intervenidos por cuadro apendicular se practicó una apendicectomía en 15, una hemicolectomía derecha en 1 caso y en otro caso se realizó apendicectomía, ooforectomía derecha e histerectomía. En dos casos se observó ruptura de la tumoración apendicular con contaminación peritoneal que fue eliminada en .lo posible. En éstos dos casos y en otro adicional presentaron posteriormente un cuadro de pseudomixoma peritoneal recurrente.

 

            Histopatológicamente correspondieron a: mucocele simple ó de retención: 11  (40,7 %) casos, hiperplasia mucosa: 4 (14,8 %), cisto-ademomas mucinosos:12 (44,4 %). No hemos hallado ningún cisto-adeno-carcinoma mucinosis en la presente serie. Tabla 1

 

Hemos analizado la asociación con neoplasias de otra localización con el  mucocele. Se describió  1 caso (3,7%) con adenocarcinoma de colon síncrono y de forma metácrona en 4 (14,8 %)  – a los 6, 9, 12 y 17 años – de la intervención de del mucocele. Asimismo se registraron 2 (7,4%) neoplasias de mama a los 17 y 21 años, 3 tumoraciones ováricas (11,1 %) a los 5, 9 y 16 años, 1(3,7 %) caso de neoplasia gástrica . La incidencia global en el período de tiempo considerado y a pesar de las limitaciones del seguimiento resultó en una incidencia global de 11 casos  (40,7 %) de neoplasias síncronas ó metácronas hallados en pacientes intervenidos por mucocele apendicular.

Tabla 2.

 

 

DISCUSION

 

El mucocele de apéndice vermicular se produce a  causa  de distensión mucinosa de su lumen en su forma más habitual. Ësta  entidad patológica incluye los denominados quiste de retención, hiperplasia mucosa mucinosa, cisto-adenoma y cisto-adeno-carcinoma (12). Son sintomáticas en aproximadamente la mitad de los casos y se asocian a neoplasias malignas con frecuencia (13) y descritos en el tracto gastrointestinal, ovario, mama y riñón (14). Pitiakoudis et al. han informado de cáncer de colon síncrono (15) así como de una incidencia aumentada del cáncer de colon (16). Es por ello que la colonoscopia es recomendable antes de la cirugía cuando sea posible(17) a pesar que algunas complicaciones de la misma han sido descritas en éstos pacientes  (18,19).

 

 

Algunos Autores abogan la modificación de la clasificación actual sobre la base del comportamiento biológico de los mismos. El mucocele simple ó de retención – Figuras 1 y 3 – representa el 20% de todos ellos , una proporción similar a la hiperplasia mucosa, mientras los cisto-adenomas mucinosos constituyen el 50% y los cistoadenocarcinomas el resto (1,9). En la presente serie, las frecuencias de los cuatro tipos histológicos no concuerdan con lo estimado en la literatura  siendo mayor la descripción de mucoceles simples de retención que las habitualmente descritas. Lo mismo sucede en cuanto al predominio del sexo, siendo mayor el número de varones que el de mujeres. La quinta y sexta décadas de vida son las más frecuentemente registados en cuanto a su presentación, si bien también se encuentran en períodos extremos de la misma.

 

Los cuadros apendiculares son la manifestación más habitual de los mucoceles sintomáticos y la razón principal de su intervención de urgencia en la mayoría de las ocasiones  (11). Se pueden considerar como manifestaciones excepcionales la hemorragia digestiva baja, la invaginación y la  obstrucción intestinales así como síntomas génito-urinarios (20)Algunos autores informan que hasta el 50% de los casos son hallazgos casuales, pero nuestro estudio no lo corrobora. En la tradición clásica, el diagnóstico preoperatorio de mucocele ha sido considerado como excepcional, pero con el uso de las técnicas diagnósticas disponibles que son más sensibles y específicas que en el pasado, el número de casos los mismos ha aumentado siendo la ecografía y la TAC las responsables de éste cambio con mejoras desde un 15% de tasas diagnósticas hasta un 30% en la actualidad (21,22). El diagnóstico diferencial debe ser establecido con neoplasias benignas de apéndice (leiomioma, neuroma, fibroma, y lipoma) y otras patologías como quistes mesentéricos, hidrosalpinx, carcinoide, linfoma, invaginación, endometriosis y adenocarcinoma de apéndice. A pesar de la mejora de pruebas complementarias, el diagnóstico de la apendicitis aguda continúa siendo  fundamentalmente un diagnóstico clínico y en muchos casos la cirugía se indica sin realizar más pruebas.

 

 

Los mucoceles de retención suelen ser de pequeño tamaño habitualmente mientras los cistoadenomas y cistiadenocarcinomas pueden alcanzar un enorme desarrollo  - Figuras 4 & 5 -(23). La asociación  entre el mucocele y tumores de mama y ovario así como de  tumores renales.hace que sea recomendable su estudio para descartarlos ante casos de mucocele apendicular (24). La invasión estromal puede ser un factor predictivo de malignidad.(25,26). Los cisto-adenomas y cisto-adeno- carcinomas tienen una incidencia de perforación de alrededor de 20%,. Cuando esto sucede la materia de mucoide afecta a la cavidad de peritoneal. La misma puede  ser acelular  o contener las células con grados diferentes de displasia. Un mucocele intacto no se considera un riesgo para el futuro del paciente, si bien también puede producirse la siembra peritoneal como ocurrió en uno de nuestros casos (27) La incidencia más alta de perforación en el  caso de cisto-adeno-carcinomas justificaría que los pseudomyxomas tuvieran éste origen si bien no es una dato exclusivo de los mismos, tal y como ocurrió en nuestro caso y en otras recientes publicaciones.

 

La apendectomía es el tratamiento de elección. Es  importante mantener el mucocele

intacto durante la operación, para evitar diseminación de la materia  mucoide . Dhage-Ivatury et al. (28) recomiendan que  cuando un mucocele es diagnosticado en el curso de un procedimiento laparoscópico, la maniobra más segura es la de convertirla a una laparotomía abierta. Esto permite también la exploración de la cavidad abdominal., buscando la presencia de nódulos mucoides ó acumulaciones de la misma en el omento y el peritoneo (29)

 

La existencia de matástasis ganglionares es excepcional, pero si se observan, deben acompañarse de una cirugía más redical, tal como una hemicolectomía reglada.(6). Otra indicación de hemicolectomía es el diagnóstico de cisto-adeno-carcinoma (7) tal como sucedió en uno de nuestros casos, si bien luego el mismo no fue confirmado por el estudio histopatológico.  En caso de progresión hacia pseudomyxoma peritoneal, es recomendable la realización de análisis de la materia mucoide. Si  se encuentra células epiteliales la cirugía de citorreducción  y quimioterapia intraperitoneal están indicadas. La supervivencia en el mucocele simple, en la hiperplasia mucosa  y en el cisto-adenoma mucinosos es excelente alcanzando 91% de sobrevivencia de 10 años. En caso de cisto-adeno-carcinomas sin afectación peritoneal peritoneal disminuye hasta llegar a una supervivencia a 5 años del 25%, con la mayoría de las muertes atribuidas a  obstrucción intestinal iterativa o insuficiencia renal (30) La falta de datos de seguimiento en muchos pacientes en nuestro estudio no nos permite determinar el resultado a largo plazo. A pesar de un resultado bueno inmediato de la operación para el mucocele, el  seguimiento es recomendado, porque hay casos de recidiva  neoplasias metácronas en un porcentaje nada despreciable (31)

 

 

 

REFERENCIAS.

 

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Figura 1.-  TC abdominal- tumoración apendicular.
 
Figura 2.-  Ecografía abdominal. Masa quísticapelviana.
 
Figura 3.- Mucocele de pequeño tamaño
 
 
 
Figura 3.-  Pequeño mucocele apendicular
 
Figura 4.-  Cistoadenoma apendicular gigante. Campo operatorio.
 
Figura 5.-  Integridad del revestimiento seroso en un cistoadenoma apendicular.
 
 
Tipos histopatológicos hallados
N          %
Mucocele simple (de retención)
11       40,7
Hiperplasia mucosa
4         14,8
Cistoadenoma mucinoso
12       44,4
Cistoadenocarcinoma
-            -
 
Tabla 1. Tipos histopatológicos hallados
 
 
 
Asociación con neoplasias de otra localización
Síncrona                         Metácrona
Adenocarcinoma de colon
1(3,7%)                                     4(14,8%)
Mama
                                                  2(7,4%)
Ovario
                                                  3(11,1%)
Adenocarcinoma gástrico
                                                  1(3,7%)
 
Tabla 2.Asociación con neoplasias de otra localización
+ Síncrona
** Metácrona

 

 

 

 

 

 
Depósito Legal BI-8989-909
ISSN 1138-252X

Referencia: Miguel Echenique