2003   Número: 4

 

 

 

 

 

 

 

 

Originales

 

 

QUISTE BRANQUIAL

 

Altuna Mariezkurrena X, Luqui Albisua I, Vea Orte JC, Algaba Guimerá J.

 

 

 

Dr. Xabier Altuna.

Servicio de ORL. Hospital Donostia.

Pº Dr. Beguiristain, s/n.

20014  San Sebastián.

Gipuzkoa.

xabieraltuna@seorl.net

 

 

 

 

RESUMEN

 

Los quistes branquiales son consecuencia del anormal desarrollo embrionario del aparato faríngeo o branquial. Se manifiestan como una masa latero-cervical y el tratamiento debe ser quirúrgico, su extirpación completa. Para el diagnóstico y tratamiento adecuado es necesario un buen conocimiento de la anatomía regional así como del desarrollo embrionario del cuello. Presentamos dos casos en los que se siguieron los pasos adecuados para un correcto diagnóstico y tratamiento.

 

ABSTRACT

 

Branchial cysts are abnormalities in the development of the pharyingeal or branchial apparatus. Clinical presentation usually is a unilateral, soft tissue cervical mass and treatment must be the total excision of the cyst. For a correct diagnosis and treatment is necessary to know the development of branchial apparatus during embryogenesis of the neck. We describe two cases of branchial cysts, symptoms, diagnosis and treatment.

 

LABURPENA

 

Kiste brankialak aparatu brankialaren garapen anormalaren ondorio dira. Minik gabe agertzen da lepoan masa bat eta tratamendua kirurgikoa da, estirpazioa. Diagnostiko eta tratamendu egokia egiteko behar-beharrezkoa da lepoko anatomia eta lepoaren garapen embriologikoa ondo ezagutzea. Gure ospitalean ikusitako bi kasu aurkezten ditugu idazki honetan. Bitan betebeharreko pausoak bete ziren diagnostiko eta tratamendu aproposak lortzeko.

 

 

INTRODUCCIÓN

 

La característica más típica en el desarrollo embrionario de la cabeza y del cuello es la formación de los arcos branquiales o arcos faríngeos1.

Los quistes branquiales constituyen una patología cervical derivada de un anormal desarrollo embrionario. 

La persistencia de las estructuras transitorias de la embriogénesis de Cabeza y Cuello da origen a esta patología por lo que el conocimiento de este desarrollo es imprescindible para comprender su presentación, localización y tratamiento2.

Generalmente se presenta como una masa latero-cervical (a diferente altura según el arco responsable) en la edad pediátrica o adolescente aunque no es infrecuente su debut en edades más avanzadas. El diagnóstico es clínico-radiológico y el tratamiento debe ser quirúrgico.

 

 

 

 

 

 

 

MATERIAL  Y  MÉTODOS

 

Caso 1

 

Paciente varón de 30 años que acudió a consulta por masa latero-cervical izquierda de crecimiento progresivo, con fiebre, dolor y calor local. Ningún antecedente de interés.

A la exploración se apreció una masa latero-cervical izquierda de unos 6 centímetros de diámetro en áreas II y III. Dolor a la palpación, calor y rubor. Mediante laringoscopia indirecta se apreciaba abombamiento a nivel de vallecula izquierda sin comprometer vía aéreo-digestiva.

Con la sospecha diagnóstica de quiste branquial sobreinfectado se solicitó una TAC (figuras 1 y 2)

 

  

y Punción Aspiración con Aguja Fina (PAAF) que fue negativo para células malignas. En la TAC se observó una masa de aspecto quístico rodeado por masa heterogénea de origen inflamatorio.

Se instauró tratamiento médico con anibióticos y anti-inflamatorios. Tras la resolución de los síntomas de la infección se programó cirugía para exéresis del quiste y el conglomerado adenopático.

En la intervención se extirpó un gran quiste branquial junto con adenopatías y parte del músculo esternocleidomastoideo con microabscesos (figura 3).

 

La pieza fue estudiada por el servicio de anatomía patológica informando como quiste branquial con revestimiento escamoso e intensa reacción xantomatosa y gigantocelular circundante. Junto al quiste dos ganglios linfáticos reactivos.

El paciente se fue de alta a los dos días de la intervención y hasta la fecha (6 meses) no existen signos de recidiva.

 

Caso 2

 

La paciente 2 es una paciente de 26 años que acudió a consulta por aparición súbita de un bultoma submandibular izquierdo con el único antecedente de extracción de varias piezas dentarias los días previos. No tenía clínica febril ni dolor, tan sólo el bultoma. A la exploración, se palpaba una masa de unos 4 centímetros en ángulo submandibular izquierdo que medialmente llegaba hasta asta mayor de hueso hioides y lateralmente hasta borde anterior del músculo esternocleidomastoideo (ECM). Rodadero y no doloroso. Resto de exploración Otorrinolaringológica y general normal.

Se solicitó una TAC de cuello (figuras 4 y 5)

 

 

informada como quiste branquial de 5 centímetros de diámetro de segunda hendidura con probable hemorragia o infección intraquística. Dicho quiste desplaza anteriormente la glándula submaxilar, medialmente el paquete vásculo-nervioso y lateralmente el músculo ECM.

Se realizó cirugía extirpando el quiste con su cápsula y preservando las estructuras vasculares y nerviosas adyacentes. La paciente fue dada de alta el día siguiente a la intervención sin complicaciones postoperatorias.  El informe histológico de la pieza fue informado de lesión quística recubierta por epitelio escamoso, abundante tejido linfoide con centros germinales, reacción a cuerpo extraño y contenido inflamatorio agudo. Todo ello compatible con quiste branquial.  Hasta la fecha tampoco hay signos de recidiva (3 meses).

 

 

 

 

DISCUSIÓN

 

Los arcos faríngeos (5-6 arcos) aparecen entre la 4ª y 5ª semana de desarrollo intrauterino. Son bandas de tejido mesenquimático separadas por surcos o hendiduras (4-5). En ese mismo período, en las paredes laterales del intestino faríngeo se desarrollan bolsas que se introducen en el mesénquima pero sin llegar a establecer comunicación abierta con las hendiduras o surcos1, son las bolsas faríngeas.

La similitud con las branquias de los peces hace que se haya denominado aparato branquial3. No cabe duda de que este desarrollo tiene una similitud con el desarrollo filogenético que ocurre en la evolución animal, no en vano, la ontogénesis es la recapitulación de la filogénesis4.

Cada arco faríngeo va a dar lugar a una serie de estructuras como se ve en la tabla 1.

 

Tabla 1:

 

 

 

ARCO FARINGEO

 

 

NERVIO

 

MÚSCULOS

 

ESQUELETO

 

MANDIBULAR

 

V1

Masticación

Suelo boca

V.A.Digástrico

C.Meckel

Martillo, yunque

 

HIOIDEO

 

VII

Faciales,platisma

V.P.Digástrico...

Estribo

Estribo

Parte sup de hioides

 

III ARCO

 

IX

Constrictores superiores

Parte inf de hioides

 

IV – V ARCO

 

X

Constrictores inf

Laríngeos

Laríngeos

 

 

De las 4 hendiduras, sólo la 1ª contribuye a la estructura definitiva del embrión: el Conducto Auditivo Externo ya que la proliferación activa del 2º arco branquial ocasiona una superposición sobre el 3º y 4º de tal manera que la 2ª y 3ª hendidura pierden contacto con el exterior.

Temporalmente estas estructuras forman una cavidad revestida de epitelio ectodérmico: el Seno cervical.

En cuanto a los 5 pares de bolsas faríngeas, van a dar origen a órganos importantes.

 

- 1ª bolsa: receso tubotimpánico

- 2ª bolsa: amígdala palatina.

- 3ª bolsa: timo y paratiroides inferior.

- 4ª bolsa: paratiroides superior.

- 5ª bolsa: cuerpo último-branquial.

 

Sólo una vez hayamos comprendido el desarrollo normal del aparato branquial podremos comprender la patología derivada del mal desarrollo del mismo2. Sólo entonces podremos diagnosticar y sobre todo tratar adecuadamente esta patología.

La patología que con más frecuencia nos encontraremos serán los quistes pero también puede haber fístulas con comunicación externa a piel o interna a faringe o a ambos lugares2.

Dentro de los quistes, lo más habitual son los derivados del 2º arco branquial y suponen más del 70% de esta patología2,5. Aunque existen casos bilaterales y casos hereditarios, lo más frecuente es que sea unilateral y sin antecedentes familiares. Los dos casos que presentamos son quistes derivados del 2º arco. Clínicamente se manifiestan como una masa cervical indolora, lisa, redondeada y móvil; localizada en el tercio superior del borde anterior del ECM. En ocasiones aumenta de tamaño  (hemorragia intraquística o infección de VRS), en otras ocasiones se infecta llegando incluso a fistulizar. En los dos casos presentados, el quiste se infectó ocasionando un gran aumento de tamaño del mismo pero sin fistulizar. Raramente produce disfagia o disnea pero si aumenta de tamaño puede originar dificultad para el movimiento cervical como en el paciente del caso 1. El diagnóstico se realiza con la clínica, la exploración, la TAC y la Punción aspiración con aguja fina (PAAF).

En su diagnóstico diferencial debemos tener presente las patologías que cursan con masa cervical, teniendo en cuenta edad, síntomas asociados, antecedentes personales, exploración física completa y exploraciones complementarias entre otras (tabla 2).

 

 

Tabla 2: las masas cervicales pueden ser inflamatorias, neoplásicas o congénitas.

 

 

 

 

Adenitis

Quiste dermoide

Linfangioma

Hemangioma

Lipoma

Metástasis

Linfoma,

Neurofibroma

Sarcoidosis

Aneurisma carotideo

 

 

El tratamiento es quirúrgico en las fases frías, preservando las estructuras neuro-vasculares vecinas, tales como nervio hipogloso, espinal o vago así como rama marginal del nervio facial y arteria carótida junto a sus ramas y vena yugular interna. Es preferible no intervenir los quistes sobreinfectados pero en ocasiones es difícil resolver por completo las infecciones y las reinfecciones son constantes. En los quistes debe realizarse una incisión sobre el mismo siguiendo una de las líneas de Langer2.

La complicación más frecuente es la recurrencia:

- 3% si es la primera IQ.

- 14% si ha sufrido infecciones.

- 21% si es re-IQ.

En el caso de los senos y las fístulas, éstas son menos frecuentes y se diagnostican a una edad más temprana. Habrá una abertura exterior por donde drena un material mucoso  o purulento si está sobre-infectado. En el interior drenará a nivel de la fosa amigdalina o de Rosenmüller y el tratamiento es quirúrgico derivado (2-3 años).

 

Para terminar, debemos decir que aunque es una patología benigna, existe riesgo de malignización y por tanto el tratamiento quirúrgico para su extirpación es fundamental.

Para el diagnóstico de estas enfermedades debe tenerse un alto índice de sospecha y a esto debe asociarse una correcta exploración y el uso de unas pruebas complementarias adecuadas. En cuanto al tratamiento, es imprescindible un buen conocimiento de la anatomía regional así como unas nociones básicas de embriología.

Aunque no ha sido el propósito de este artículo el explicar el origen y causa de la formación de los quistes, debo mencionar que existe cierta controversia acerca del origen de estas lesiones2,6. Parece claro que los senos y fístulas son derivados del aparato branquial. Hecho que se discute en el caso de los quistes.

 

 

 

REFERENCIAS

 

  1. Williams and Wilkins. Langman´s medical embriology. Baltimore, Maryland. Panamericana, 5ª ED. 1991.
  2. Mandell DL. Anomalías de cabeza y cuello relacionadas con el aparato branquial. Clínicas Otorrinolaringológicas de Norteamérica 2000; 6: 1209-29. branquial.
  3. Wilson DB. Embryonic development of the head and neck. Part 2, the branchial region. Head and Neck Surgery 2: 59-66, 1979.
  4. Haeckel E. Generelle Morphologie 1866.
  5. Agaton-Bonilla.FC, Gay-Escoda C. Diagnosis and treatment of branchial cleft cysts and fistulae. A retrospective study of 183 patients. Int J Oral Maxillofac Surg 1996; 25: 449-52.
  6. Bhaskar SN, Bernier JL. Histogenesis of branchial cysts: a report of 468 cases. Am J Pathol 1959; 35: 407-14.

 

 

 

 

 

 

 

 
Depósito Legal BI-8989-909
ISSN 1138-252X

Referencia: Miguel Echenique